讨论

　　皮肤粘膜淋巴结综合征（Mucocutaneoms Lymph Node Syndrome　简称MCLS）。1967年由日本川畸富首次报告，故又称川畸病。发病年龄在4个月～17岁之间，1～4岁占46.9％。

　　1.诊断　依据日本厚生省MCLS研究斑于1974年修订的《MCLS诊断指南》六项标准即：①持续高热5天以上，用抗生素治疗无效；②四肢末端变化：急性期手足发生硬性水肿，掌　或指趾端出现红斑，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮；③出现不形成水疱或痂皮的不定形皮疹；④口唇及口腔所见：口唇鲜红，口腔及咽部粘膜弥漫性充血，出现草莓状舌；⑤两眼球结膜充血（有时为一过性）；⑥急性期颈部发生非化脓性淋巴结肿胀（有时为一过性）；在上述六项主要症状中，伴有五项以上者，即可确立，本文所报告的三例患儿皆具有上述六项主要症状，而且口腔粘膜范围的病变尤为严重，第3例尤甚。经有关各科（内科、皮肤科、口腔科、传染病科）会诊排除了败血症、手足口病、单纯性颈部淋巴结炎、变态反应、颌面部多间隙感染及牛痘疹等病后确诊为川崎病。

　　2.病因　本综合征至今病因不明，近年来的研究认为与EB病毒（EBV）感染及变态反应有关。日本学者发现，急性期患儿的咽喉分泌物中可分离到EBV，血液可中EBV特异性抗体，免疫复合物在急性期均升高。因此认为自急性期开始就有免疫复合物沉积于血管壁，损伤血管内皮系统，激活凝血系统，并异致血小板数增加（本报告第3例出现血小板数减少而致口腔粘膜出血可能为使用阿司匹林所致），血小板凝聚性、粘附性亢进，血栓形成等连锁反应，形成全身性血管炎。此外，有国外学者报告本综合征呈区域性或家族性分布特点。

　　本报告3例均系散发病例，除例1疑为感冒所致外，例2、例3均病因不明，由于条件所限，均无法作病毒分离或EBV抗体确定检查。上述3例均无口腔内病灶感染，但无法排除发病前有其它前驱感染，因此其免疫球蛋白及免疫复合物升高。表明这些病例很可能为感染原刺激机体后产生异常应答反应，导致自身免疫过程。

　　3.口腔粘膜损伤与治疗　本报告3例均有典型的口腔粘膜损伤，其特点表现为：①均有颌面部肿胀与颌下淋巴结肿大；②均有口腔粘膜充血、糜烂或散在溃疡，其溃疡特征均为边缘不规则形之小溃疡，从外形与深度都明显有别于复发性口疮所致溃疡；③舌背呈草莓状并有散在溃疡；④口角呈放射状皲裂、口唇粘膜与周围皮肤有散在性剥脱或糜烂。在局部治疗上均可采用相应消毒灭菌或抗真菌药物含漱、清洗与湿敷，所应注意的是对破溃粘膜有强烈刺激性的药物要慎用，有安抚、收敛、消炎作用的药物（如冰硼散、溃疡膏、皮质激素及抗菌素膏剂等）亦要对症合理使用。必须特别指出的是，由于口腔颌面部淋巴结肿胀及口腔粘膜病变均为川畸病的一个主要症状。因此口腔科的诊断一定要重视其它体征的观察，口腔科的治疗也一定要服从内儿科整体的治疗，以免因盲目对淋巴结或组织进行穿刺或切排造成失误。当然，在治疗过程中亦可依辨证施治之法，试投以中医药配合治疗，以获较好效果。